Ursodeoxycholic Acid Therapy in Patients with Primary Biliary Cholangitis with Limited Liver Transplantation Availability

ABSTRACT Introduction. There is little information on survival rates of patients with primary biliary cholangtis (PBC) in developing countries. This is particularly true in Latin America, where the number of liver transplants performed remains extremely low for patients with advanced liver disease who fulfill criteria for liver transplantation. The goal of this study was to compare survival rate of patients with PBC in developing countries who were treated with ursodeoxycholic acid (UDCA) versus survival of patients who received other treatments (OT) without UDCA, prescribed before the UDCA era. Material and methods. A retrospective study was performed, including records of 78 patients with PBC in the liver unit in a third level referral hospital in Mexico City. Patients were followed for five years from initial diagnosis until death related to liver disease or to the end of the study. Patients received UDCA (15 mg/kg/per day) (n = 41) or OT (n = 37) before introduction of UDCA in Mexico. Results. Response to treatment was higher in the group that received UDCA. In the five years of follow-up, survival rates were significantly higher in the UDCA group than in the OT group. The hazard ratio of death was higher in the OT group vs. UDCA group, HR 8.78 (95% Cl, 2.52-30.61); Mayo Risk Score and gender were independently associated with the risk of death. Conclusions. The study confirms that the use of UDCA in countries with a limited liver transplant program increases survival in comparison to other treatments used before the introduction of UDCA.(AU)

Cirrose biliar primária: revisão da literatura e relato de caso / Primary biliary cirrhosis: Literature reviews and case related

Cirrose biliar primária é uma entidade clínica rara e com poucos registros na literatura nacional. A etiologia é auto-imune e a incidência é predominante no sexo feminino. O quadro clínico compõe-se de diversos sinais e sintomas, além do quadro laboratorial específico (marcadores bioquímicos e imunológicos). Pode-se utilizar o diagnóstico por imagem, além do anatomopatológico. O tratamento clínico é controverso, sendo quase inevitável o transplante hepático após a instalação irreversível da insuficiência hepática. Após revisão bibliográfica os autores relatam um caso atendido no Hospital Universitário São Francisco de Assis

Cirrosis biliar primaria: reporte de un caso / Primary biliar cirrhosis. Report of a case

La cirrosis biliar primaria (CBP) enfermedad de causa desconocida, ocasiona destrucción progresiva de conductos biliares intrahepáticos y predomina en el sexo femenino. Su diagnóstico se basa en el cuadro clínico, marcadores serológicos con anticuerpos antimitocondriales (AMA) positivos en 95 por ciento de los casos y análisis histopatológico.Caso clínico. Femenino con 36 años de edad, sin antecedentes de importancia. El cuadro clínico se inició cuatro años atrás, con astenia, ictericia progresiva, prurito generalizado y hepatoesplenomegalia. Los datos de laboratorio mostraron biometría hemática, química sanguínea, electrólitos séricos, tiempos de coagulación, proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular y factor reumatoide normales. El ultrasonido abdominal reveló hepatomegalia, confirmada por tomografía computada; resto del abdomen normal. Se encontró elevación de la bilirrubina a expensas de la directa con 9.7mg/dL e indirecta de 4.2mg/dL; elevación de aminotransferasas, (AST=612 U/L. ALT=408U; colesterol 255mg/dL, fosfatasa alcalina 334U/L (normal hasta 117), células LE positivas, anticuerpos antinucleares y antimúsculo liso positivos, AMA y serología para virus de hepatitis negativos; IgG e IgM elevadas y biopsia hepática laparoscópica con lesión ductal florida. Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica normal. Se estableció el diagnóstico de CBP estadio 1 (según Scheuer) con AMA negativos. Evolución. Con tratamiento de ácido ursodesoxicólico, colchicina, y colestiramina, desaparición del prurito, disminución de la ictericia, mejoría clínica aunque a los seis meses persistía discreta elevación de las aminotransferasas y la fosfatasa alcalina.

Síndrome ductopênica / Vanishing Bile Duct Syndrome

O autor faz uma revisão da patologia da síndrome ductopênica (SD), de suas causas e de seu papel na patogenia da colestase crônica. São considerados na sua gênese fatores congênitos, metabólico, imunológicos, circulatórios e fibrogênicos. As causas de SD são subdivididas em congênitas e adquiridas, sendo analisadas entre as primeiras a tresia de vias biliares extra-hepáticas ressaltando-se a importância do patologista na classificação morfológica da porta hepatis de pacientes submetidos à cirurgia de Kasai, com vistas ao prognóstico da mesma. Na atresia de vias biliares intra-hepáticas, são consideradas a forma sindromática com sua composição clínico-patológica e a não sindromática, suas causas mais frequêntes e sua historia natural , habitualmente mais grave. Entre as causas adquiridas são estudadas as drogas e sua importância crescente na gênese de SD, além de outros temas de interesse atual, como a SD resultante de lesões ductais encontradas na AIDS, na rejeição celular aguda e na rejeição crônica do enxerto hepático, assim como reação enxerto versus hospedeiro. è dado destaque especial às causas mais frequentes de SD no adulto, quais sejam a cirrose biliar primária e a colangite esclerosante primária. Sua análise segue um plano de comparação entre ambas, incluindos dados epidemiológicos e clínicos, doemças associadas e métodos de laboratório e imagem indispensáveis para seu diagnóstico. São mencionados dados anatomopatologicos ainda dentro de analogias que ligam ambas as condições, fazendo-se referência à tipagem de linfócitos, maração de antígenos de histocompatibilidade no tecido, dados sobre suscetibilidade genética e mecanismos patogênicos envolvidos . São Mencionadas ainda outras condições capazes de levar à SD, entre as quais sarcoidose, histiocitose X doença de Hodgkin e sepsis, conceituando-se finalmente a ductopenia idiopática do adulto como diagnóstico de exclusão, sendo analisadas algumas hipóteses sobre sua etiopatogenia

Prevalencia de anticuerpos antinucleares en cirrosis biliar primaria, con anticuerpos antimitocondriales negativos / Primary biliar cirrhosis: patients eith autoimmune cholangitis ANA positive and AMA negative

Recientemente se describió en la literatura una subpoblación de pacientes con cirrosis biliar primaria (CBP) y anticuerpos antimitocondriales negativos [AAM(-)], que puede corresponder a pacientes con colangitis autoinmune con AAN(+). En este trabajo encontramos 25 casos (23 mujeres) con CBP y AAM(-), en las que 14 (56 por ciento) tuvieron AAN(+) a una dilución 1:40. Se determinaron bilirrubinas totales, transaminasas, AAM y AAN por inmunofluorescencia indirecta, considerándose como positivos títulos de 1:40. Cien por ciento tenían elevación de la fosfatasa alcalina (641 ñ 389 U/I). La bilirrubina estuvo por debajo de 2.5 en 59 por ciento. Trece pacientes tenían várices esofágicas. El estadio histológico fue I-II en once y III-IV en 14 casos. Corroboramos la existencia de una subpoblación de pacientes con CBP, AAM(-) y ANN(+) y confirmamos las observaciones de otros grupos con respecto a alteraciones inmunológicas diversas en pacientes con CBP.